Konjenital diyafragma hernisi, diyafram kasının anne karnındaki gelişimi sırasında oluşan bir açıklık nedeniyle karın organlarının göğüs boşluğuna geçmesiyle ortaya çıkan doğumsal bir anomalidir. Doğumsal diyafram fıtığı olarak da bilinen bu hastalık, yalnızca karın organlarının yer değiştirmesine neden olmaz; akciğerlerin gelişimini ve doğum sonrasındaki solunum-dolaşım işlevlerini de etkileyebilir.
Diyafram, göğüs boşluğu ile karın boşluğunu birbirinden ayıran ve solunum sırasında önemli görev üstlenen kas yapısıdır. Konjenital diyafragma hernisinde mide, bağırsaklar, dalak veya karaciğerin bir bölümü diyaframdaki açıklıktan göğüs boşluğuna ilerleyebilir. Bu durum gelişmekte olan akciğerler için kullanılabilir alanı azaltabilir.
Hastalığın klinik ağırlığını belirleyen başlıca etkenler arasında akciğer hipoplazisi olarak adlandırılan yetersiz akciğer gelişimi, akciğer damarlarındaki basınç artışı ve kalbin dolaşım işlevindeki değişiklikler bulunur. Bu nedenle konjenital diyafragma hernisinin tedavisi yalnızca cerrahi olarak açıklığın kapatılmasından ibaret değildir.
Anne karnında tanı konulabilen bebeklerde doğumun uygun sağlık merkezinde planlanması önemlidir. Doğumdan sonra solunum ve dolaşımın desteklenmesi, bebeğin stabil hale getirilmesi ve ardından cerrahi onarımın gerçekleştirilmesi temel tedavi yaklaşımını oluşturur.
Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Çocuk Cerrahisi Bölümünde konjenital diyafragma hernisine yönelik cerrahi işlemler gerçekleştirilmektedir. Bu hastalıkta yenidoğanın genel durumu ve gereksinim duyabileceği ileri yoğun bakım destekleri dikkate alınarak tedavinin uygun merkezde planlanması esastır.
İçindekiler
- Konjenital Diyafragma Hernisi Nedir?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Nasıl Oluşur?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Türleri Nelerdir?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Neden Olur?
- Konjenital Diyafragma Hernisinin Belirtileri Nelerdir?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Anne Karnında Nasıl Anlaşılır?
- Konjenital Diyafragma Hernisinde Hastalığın Şiddeti Nasıl Değerlendirilir?
- Yenidoğanlarda Konjenital Diyafragma Hernisi Tanısı Nasıl Konulur?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Akciğerleri ve Kalbi Nasıl Etkiler?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Tedavisi Nasıl Yapılır?
- Konjenital Diyafragma Hernisinde Doğum Sonrası İlk Müdahale
- Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatı Ne Zaman Yapılır?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatı Nasıl Yapılır?
- Diyafragma Hernisi Onarımında Yama Ne Zaman Kullanılır?
- Konjenital Diyafragma Hernisinde ECMO ve İleri Solunum Desteği
- Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatının Riskleri Nelerdir?
- Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatı Sonrası İyileşme
- Konjenital Diyafragma Hernisi Tekrarlar mı?
- Konjenital Diyafragma Hernisinde Uzun Dönem Takip
- Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Konjenital Diyafragma Hernisi Cerrahisi
- Konjenital Diyafragma Hernisi Hakkında Sıkça Sorulan Sorular
Konjenital Diyafragma Hernisi Nedir?
Konjenital diyafragma hernisi, diyaframın doğumsal olarak tam gelişmemesi sonucunda karın içindeki organların göğüs boşluğuna geçebildiği anatomik bir bozukluktur.
Normal koşullarda diyafram, kalp ve akciğerlerin bulunduğu göğüs boşluğu ile mide, bağırsaklar, karaciğer ve diğer karın organlarının bulunduğu karın boşluğu arasında sınır oluşturur.
Diyaframda doğumsal açıklık bulunması halinde karın organları göğüs boşluğuna yer değiştirebilir. Bu durum özellikle anne karnında akciğerlerin gelişimini etkileyebilir.
Diyaframın vücuttaki görevi nedir?
Diyafram, solunumun temel kaslarından biridir. Kasılıp gevşeyerek göğüs boşluğunun hacmini değiştirir ve akciğerlere hava girişine yardımcı olur.
Aynı zamanda göğüs ve karın boşlukları arasında anatomik bir sınır oluşturur.
Doğumsal diyafram fıtığı ile kasık fıtığı aynı hastalık mıdır?
Hayır. Her iki hastalıkta da bir açıklıktan organ veya doku geçişi söz konusu olabilir ancak anatomik yerleşimleri ve oluşturdukları sorunlar farklıdır.
Konjenital diyafragma hernisi göğüs ve karın boşlukları arasındaki diyaframı etkiler. Özellikle akciğer gelişimi ve solunum dolaşım sistemi açısından ciddi sonuçlara neden olabilir.
Konjenital diyafragma hernisi ne kadar sık görülür?
Konjenital diyafragma hernisi nadir doğumsal anomaliler arasında yer alır. Çeşitli epidemiyolojik çalışmalarda yaklaşık her 2.500–4.000 doğumdan birinde görüldüğü bildirilmektedir.
Sıklık tahminleri, çalışma kapsamına ve yalnızca canlı doğumların mı yoksa tüm gebelik sonuçlarının mı değerlendirildiğine göre değişebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Nasıl Oluşur?
Anne karnında diyaframın gelişimi, farklı embriyonik yapıların birleşmesiyle gerçekleşir.
Bu süreçteki gelişim bozuklukları diyaframda açıklık oluşmasına neden olabilir.
Diyaframdaki açıklık neden önemlidir?
Diyaframdaki açıklık, karın organlarının göğüs boşluğuna ilerlemesine olanak tanır.
Organların yer değiştirmesi, akciğerlerin gelişimi için gerekli alanı azaltabilir ve göğüs boşluğundaki anatomik ilişkileri değiştirebilir.
Karın organları göğüs boşluğuna nasıl geçer?
Diyaframda bulunan doğumsal defektten mide, bağırsaklar, dalak veya karaciğerin bir bölümü göğüs boşluğuna ilerleyebilir.
Hangi organların göğüs boşluğuna geçtiği, açıklığın yerine ve büyüklüğüne bağlıdır.
Akciğerler neden yeterince gelişemeyebilir?
Anne karnında akciğerlerin gelişimi sırasında göğüs boşluğuna geçen karın organları, akciğer dokusunun büyümesini sınırlayabilir.
Bu durum akciğer hipoplazisine yol açabilir. Ayrıca akciğer damarlarının gelişimi de etkilenebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Türleri Nelerdir?
Konjenital diyafragma hernileri, diyaframdaki açıklığın anatomik konumuna göre farklı türlere ayrılır.
Bochdalek hernisi nedir?
Bochdalek hernisi, diyaframın arka ve yan bölümündeki doğumsal açıklıktan kaynaklanır.
Konjenital diyafragma hernisinin en sık görülen türüdür. Olguların büyük bölümü sol tarafta yer alır.
Morgagni hernisi nedir?
Morgagni hernisi, diyaframın ön bölümünde, göğüs kemiğine yakın bölgede bulunan açıklıktan kaynaklanır.
Bazı hastalarda yenidoğan döneminde belirti vermeyebilir ve daha ileri yaşlarda tesadüfen saptanabilir.
Sağ ve sol diyafragma hernisi arasındaki farklar nelerdir?
Sol taraftaki hernilerde mide, bağırsaklar ve dalak gibi organlar göğüs boşluğuna geçebilir.
Sağ taraftaki hernilerde karaciğerin göğüs boşluğuna yer değiştirmesi önemli bir anatomik özellik olabilir.
Ancak hastalığın ağırlığı yalnızca sağda veya solda bulunmasına göre belirlenmez. Akciğer gelişimi, damar basıncı ve diğer klinik özellikler birlikte değerlendirilir.
Diyafram eventrasyonu ile diyafragma hernisi aynı mıdır?
Hayır. Diyafram eventrasyonunda diyaframın bir bölümü incelmiş veya normalden yüksek konumda olabilir ancak diyafram dokusunun devamlılığı genellikle korunur.
Konjenital diyafragma hernisinde ise diyaframda gerçek bir açıklık bulunur.
Bu iki durumun tedavi yaklaşımları farklı olabilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Neden Olur?
Konjenital diyafragma hernisinin kesin nedeni her bebekte belirlenemez.
Hastalık, anne karnında diyafram ve ilişkili organların gelişimini etkileyen çeşitli genetik ve gelişimsel mekanizmalarla ilişkili olabilir.
Konjenital diyafragma hernisi genetik midir?
Bazı bebeklerde kromozomal farklılıklar, genetik sendromlar veya belirli genlerdeki değişiklikler saptanabilir.
Bununla birlikte olguların önemli bir bölümü ailede benzer hastalık öyküsü olmadan ortaya çıkar.
Hastalık başka doğumsal anomalilerle birlikte görülebilir mi?
Evet. Bazı bebeklerde kalp, merkezi sinir sistemi, iskelet sistemi veya başka organlarla ilgili doğumsal anomaliler eşlik edebilir.
Bu nedenle tanı sırasında bebeğin diğer organ sistemlerinin de değerlendirilmesi önemlidir.
Sonraki gebeliklerde tekrar etme riski var mıdır?
Tekrarlama riski, altta yatan genetik nedenin bulunup bulunmadığına göre değişir.
Ailede konjenital diyafragma hernisi öyküsü varsa veya bebekte eşlik eden genetik bulgular saptanmışsa genetik danışmanlık önerilebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisinin Belirtileri Nelerdir?
Konjenital diyafragma hernisinin belirtileri, akciğer gelişiminin ne ölçüde etkilendiğine ve göğüs boşluğuna geçen organların özelliklerine göre değişir.
Ağır olgularda doğumdan hemen sonra belirgin solunum sıkıntısı görülebilir.
Yenidoğanda solunum sıkıntısı nasıl ortaya çıkar?
Bebekte hızlı solunum, göğüs kafesinde çekilmeler, oksijenlenme bozukluğu ve morarma görülebilir.
Ağır olgularda solunum desteği gereksinimi doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir.
Göğüs ve karın görünümünde değişiklik olur mu?
Bazı bebeklerde karın normalden daha çökük görünebilir.
Bunun nedeni karın organlarının bir bölümünün göğüs boşluğuna geçmiş olmasıdır.
Ancak bu bulgu her bebekte bulunmaz.
Kalp seslerinin yer değiştirmesi ne anlama gelir?
Göğüs boşluğuna geçen organlar kalbin konumunu etkileyebilir.
Fizik muayenede kalp seslerinin beklenen bölgeden farklı bir yerde duyulması veya solunum seslerinde asimetri bulunması şüphe oluşturabilir.
Her bebekte doğumdan hemen sonra belirti görülür mü?
Hayır. Bazı küçük veya daha az belirgin diyafram defektleri yenidoğan döneminde ciddi belirti vermeyebilir.
Özellikle bazı Morgagni hernileri veya geç tanı alan olgularda hastalık çocukluk döneminde saptanabilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Anne Karnında Nasıl Anlaşılır?
Konjenital diyafragma hernisi gebelik sırasında yapılan ultrasonografi incelemelerinde saptanabilir.
Prenatal tanı, doğumun uygun merkezde planlanması ve bebeğin doğum sonrası gereksinimlerinin önceden değerlendirilmesi açısından önemlidir.
Gebelik ultrasonografisinde hangi bulgular görülebilir?
Mide veya bağırsakların göğüs boşluğunda görülmesi, kalbin yer değiştirmesi ve göğüs içindeki anatomik yapıların normalden farklı görünmesi konjenital diyafragma hernisi şüphesi oluşturabilir.
Bazı olgularda karaciğerin göğüs boşluğuna geçişi de değerlendirilebilir.
Fetal MR hangi amaçla kullanılır?
Fetal manyetik rezonans görüntüleme, göğüs boşluğundaki organların yerleşimini ve akciğer hacmini değerlendirmeye yardımcı olabilir.
Bu inceleme her gebelikte zorunlu değildir. Gerekli durumlarda fetal tıp uzmanı tarafından planlanır.
Fetal ekokardiyografi neden yapılabilir?
Konjenital diyafragma hernisine doğumsal kalp anomalileri eşlik edebilir.
Fetal ekokardiyografi, kalbin anatomik yapısını ve işlevini değerlendirmek amacıyla kullanılabilir.
Anne karnında tanı konulursa doğum nerede planlanmalıdır?
Doğumun, yenidoğan yoğun bakım, çocuk cerrahisi ve gerekli ileri solunum-dolaşım desteğine erişimin bulunduğu uygun merkezde planlanması önemlidir.
Ağır olgularda ECMO gibi ileri yaşam desteği gereksinimi olabileceğinden merkez seçimi bireysel risk değerlendirmesine göre yapılmalıdır.
Konjenital Diyafragma Hernisinde Hastalığın Şiddeti Nasıl Değerlendirilir?
Hastalığın ağırlığı yalnızca diyaframdaki açıklığın büyüklüğüne göre belirlenmez.
Akciğer gelişimi, karaciğerin konumu, eşlik eden anomaliler ve doğum sonrası kalp-akciğer fonksiyonları birlikte değerlendirilir.
Akciğer-baş oranı (LHR) nedir?
LHR, prenatal ultrasonografide akciğer alanının baş çevresiyle ilişkili ölçümünden elde edilen bir değerlendirme parametresidir.
Ölçümün gebelik haftasına göre yorumlanması gerektiğinden gözlenen/beklenen LHR (o/e LHR) değeri de kullanılabilir.
Karaciğerin göğüs boşluğunda bulunması neden önemlidir?
Karaciğerin göğüs boşluğuna yer değiştirmesi, özellikle bazı sol taraflı hernilerde hastalığın ağırlığını değerlendirmede kullanılan bulgulardan biridir.
Ancak tek başına kesin bir prognoz belirleyicisi değildir.
Fetal akciğer hacmi nasıl değerlendirilir?
Fetal MR ile ölçülen akciğer hacmi, beklenen akciğer hacmiyle karşılaştırılabilir.
Bu değerlendirme doğum sonrası solunum desteği gereksiniminin öngörülmesine yardımcı olabilir ancak bireysel sonuçları kesin olarak belirlemez.
Prenatal ölçümler bebeğin yaşayacağını kesin olarak gösterir mi?
Hayır. Prenatal ölçümler risk sınıflandırmasına yardımcı olur.
Doğum sonrası akciğer fonksiyonları, pulmoner hipertansiyon, kalp işlevleri ve tedaviye verilen yanıt da klinik sonucu etkiler.
Yenidoğanlarda Konjenital Diyafragma Hernisi Tanısı Nasıl Konulur?
Doğum öncesinde tanı konulmamış bebeklerde klinik belirtiler ve görüntüleme bulguları tanıya yönlendirebilir.
Solunum sıkıntısı bulunan yenidoğanın değerlendirilmesi geciktirilmemelidir.
Akciğer grafisinde hangi bulgular görülebilir?
Göğüs radyografisinde göğüs boşluğunda bağırsak gazı içeren yapılar, kalbin yer değiştirmesi veya akciğer alanlarında farklı görünüm saptanabilir.
Görüntüleme bulguları hastalığın türüne göre değişebilir.
Ultrasonografi tanıda kullanılabilir mi?
Ultrasonografi, diyaframın devamlılığının ve göğüs-karın organlarının yerleşiminin değerlendirilmesine yardımcı olabilir.
Gerekli durumlarda başka görüntüleme yöntemleriyle birlikte kullanılır.
Ekokardiyografi neden önemlidir?
Ekokardiyografi, kalbin yapısını ve işlevlerini değerlendirmek ve pulmoner hipertansiyon bulgularını araştırmak için önemlidir.
Doğumsal kalp hastalıklarının bulunup bulunmadığı da incelenebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Akciğerleri ve Kalbi Nasıl Etkiler?
Konjenital diyafragma hernisinde akciğerlerin gelişimi ve akciğer damarlarının yapısı etkilenebilir.
Bu nedenle hastalığın temel sorunlarından biri yalnızca organların göğüs boşluğuna geçmesi değil, buna eşlik eden akciğer ve dolaşım bozukluklarıdır.
Pulmoner hipoplazi nedir?
Pulmoner hipoplazi, akciğer dokusunun normalden daha az gelişmiş olmasıdır.
Akciğerlerin gaz alışverişi kapasitesini etkileyebilir ve doğum sonrası solunum desteği gereksinimine neden olabilir.
Pulmoner hipertansiyon nedir?
Pulmoner hipertansiyon, akciğer damar sistemindeki basıncın artmasıyla ilişkili dolaşım bozukluğudur.
Konjenital diyafragma hernisinde akciğer damarlarının gelişimindeki farklılıklar ve doğum sonrası dolaşım uyumundaki sorunlar pulmoner hipertansiyona neden olabilir.
Kalbin pompalama işlevi etkilenebilir mi?
Evet. Bazı bebeklerde sağ veya sol karıncık işlevlerinde bozulma görülebilir.
Bu nedenle dolaşım desteği ve cerrahi zamanlama planlanırken kalp fonksiyonlarının değerlendirilmesi önemlidir.
Ameliyatla diyafram kapatılınca akciğerler hemen normale döner mi?
Hayır. Cerrahi onarım, karın organlarının anatomik yerlerine getirilmesini ve diyaframdaki açıklığın kapatılmasını sağlar.
Ancak anne karnında gelişmiş olan akciğer hipoplazisi veya pulmoner damar bozuklukları ameliyatla hemen ortadan kalkmaz.
Solunum ve dolaşım desteği ameliyat sonrasında da devam edebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Tedavisi Nasıl Yapılır?
Konjenital diyafragma hernisinin tedavisi, yenidoğanın solunum ve dolaşımının desteklenmesi ile diyaframdaki anatomik açıklığın cerrahi olarak onarılmasını kapsar.
Tedavi planı hastalığın ağırlığına göre belirlenir.
Konjenital diyafragma hernisi kendiliğinden düzelir mi?
Diyaframdaki gerçek doğumsal açıklığın kendiliğinden kapanması beklenmez.
Ancak cerrahi tedavinin zamanı ve yöntemi bebeğin klinik durumuna göre planlanır.
Tedavide neden birden fazla uzmanlık alanı görev alır?
Hastalık, cerrahi anatomik bozukluğun yanı sıra solunum, dolaşım, beslenme ve gelişimle ilgili sorunlara neden olabilir.
Bu nedenle çocuk cerrahisi, yenidoğan uzmanlığı, çocuk kardiyolojisi, çocuk göğüs hastalıkları ve diğer ilgili alanların iş birliği gerekebilir.
Anne karnında tedavi mümkün müdür?
Seçilmiş ağır konjenital diyafragma hernisi olgularında fetal endoskopik trakeal oklüzyon (FETO) gibi girişimler, belirli uzmanlaşmış merkezlerde değerlendirilebilir.
Bu yöntem bütün bebeklere uygulanmaz. Anne ve fetüs açısından riskleri bulunur; ayrıca doğum sonrası yoğun bakım ve cerrahi onarım gereksinimini ortadan kaldırmaz.
Konjenital Diyafragma Hernisinde Doğum Sonrası İlk Müdahale
Ağır konjenital diyafragma hernisinde doğumdan sonraki ilk yaklaşım, solunum ve dolaşımın mümkün olduğunca dengeli hale getirilmesine odaklanır.
Solunum desteği neden gerekebilir?
Akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyon nedeniyle bebeğin kendi başına yeterli oksijenlenmeyi sağlaması güç olabilir.
Bu durumda kontrollü mekanik ventilasyon ve gerekli diğer destek yöntemleri kullanılabilir.
Maske ile solunum desteği neden sakıncalı olabilir?
Özellikle belirgin konjenital diyafragma hernisinde maske ile pozitif basınçlı ventilasyon, mide ve bağırsaklara hava dolmasına yol açabilir.
Bu durum göğüs boşluğundaki basıyı artırabilir.
Bu nedenle ağır olgularda uygun entübasyon ve kontrollü ventilasyon yaklaşımı tercih edilebilir. Doğum odası yönetimi yenidoğan resüsitasyon ekibi tarafından belirlenmelidir.
Mide sondası neden takılır?
Mide ve bağırsaklarda biriken havanın boşaltılması, göğüs boşluğundaki ek basının azaltılmasına yardımcı olabilir.
Bu amaçla mideye uygun bir sonda yerleştirilebilir.
Akciğer koruyucu ventilasyon ne anlama gelir?
Akciğer koruyucu ventilasyon, gelişimi sınırlı akciğer dokusunda aşırı basınç ve hacim nedeniyle ek hasar oluşmasını azaltmayı amaçlayan solunum desteği yaklaşımıdır.
Ventilatör ayarları bebeğin oksijenlenmesine, karbondioksit düzeyine ve dolaşım durumuna göre düzenlenir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatı Ne Zaman Yapılır?
Konjenital diyafragma hernisinde cerrahi onarım çoğu durumda doğumdan hemen sonra yapılan ilk müdahale değildir.
Öncelik bebeğin solunum ve dolaşım açısından stabil hale getirilmesidir.
Ameliyat neden bazen birkaç gün ertelenir?
Doğum sonrası dönemde pulmoner hipertansiyon ve kalp-akciğer fonksiyon bozuklukları belirgin olabilir.
Bu nedenle bebeğin oksijenlenmesi, dolaşımı ve diğer fizyolojik parametreleri yeterince dengelenmeden ameliyat yapılması ek risk oluşturabilir.
Ameliyat zamanını hangi bulgular belirler?
Oksijenlenme, ventilasyon gereksinimi, kan basıncı, dolaşım desteği ihtiyacı, idrar çıkışı ve ekokardiyografideki kalp-akciğer dolaşımı bulguları değerlendirilir.
Cerrahi hazırlık kriterleri hastanın özelliklerine göre belirlenir.
Her bebeğin ameliyatı aynı gün mü yapılır?
Hayır. Ameliyatın zamanlaması için bütün bebeklere uygulanabilecek tek bir gün veya saat bulunmamaktadır.
Klinik stabilizasyonun derecesi ve tedaviye verilen yanıt önemlidir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatı Nasıl Yapılır?
Konjenital diyafragma hernisi ameliyatında amaç, göğüs boşluğuna geçmiş karın organlarını uygun anatomik konumlarına getirmek ve diyaframdaki açıklığı kapatmaktır.
Cerrahi yaklaşım, defektin büyüklüğüne ve bebeğin genel durumuna göre belirlenir.
Ameliyatta karın organları nasıl yerine yerleştirilir?
Göğüs boşluğuna geçmiş mide, bağırsaklar, dalak veya karaciğer gibi organlar dikkatli şekilde karın boşluğuna geri alınır.
Bu sırada organların anatomik ilişkileri ve karın boşluğunun kapasitesi değerlendirilir.
Diyaframdaki açıklık nasıl kapatılır?
Açıklığın boyutu ve çevresindeki diyafram dokusunun yeterliliğine göre doğrudan dikişle onarım yapılabilir.
Daha büyük açıklıklarda yama veya farklı rekonstrüksiyon yöntemleri gerekebilir.
Açık cerrahi hangi durumlarda uygulanır?
Ağır solunum ve dolaşım sorunları bulunan veya büyük diyafram defekti saptanan bebeklerde açık cerrahi yaklaşım tercih edilebilir.
Cerrahi kesi karın veya seçilmiş durumlarda göğüs bölgesinden yapılabilir.
Torakoskopik veya laparoskopik onarım mümkün müdür?
Seçilmiş ve klinik olarak uygun hastalarda minimal invaziv yöntemler değerlendirilebilir.
Ancak yenidoğanın solunum-dolaşım durumu, defektin büyüklüğü ve teknik özellikler yöntemin seçimini etkiler.
Minimal invaziv yaklaşım her bebek için uygun değildir; özellikle büyük defektlerde nüks riski ve fizyolojik etkiler dikkate alınmalıdır.
Diyafragma Hernisi Onarımında Yama Ne Zaman Kullanılır?
Bazı bebeklerde diyaframdaki açıklık, mevcut kas dokusuyla doğrudan kapatılamayacak kadar büyük olabilir.
Bu durumda yama veya farklı doku rekonstrüksiyonu yöntemleri kullanılabilir.
Primer onarım nedir?
Primer onarım, diyaframdaki açıklığın kenarlarının uygun şekilde bir araya getirilerek dikişlerle kapatılmasıdır.
Bu yaklaşım yeterli diyafram dokusu bulunan olgularda uygulanabilir.
Sentetik yama hangi durumlarda kullanılır?
Defektin büyük olduğu ve doğrudan kapatmanın uygun olmadığı durumlarda sentetik materyallerle onarım yapılabilir.
Yama türü ve yerleştirme yöntemi anatomik özelliklere göre seçilir.
Kas flebi ile onarım nedir?
Bazı büyük diyafram defektlerinde çevredeki kas dokusundan yararlanılarak rekonstrüksiyon yapılabilir.
Bu yöntem her hasta için uygun değildir ve cerrahi değerlendirmeye bağlıdır.
Yama kullanılan bebeklerde takip neden önemlidir?
Büyük defektler ve yama ile yapılan onarımlar, ilerleyen dönemde fıtığın tekrarlaması açısından takip gerektirebilir.
Ayrıca çocuğun büyümesi sırasında göğüs duvarı ve diyaframla ilişkili değişiklikler değerlendirilebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisinde ECMO ve İleri Solunum Desteği
Konjenital diyafragma hernisi bulunan bazı ağır hastalarda standart solunum ve dolaşım desteği yeterli olmayabilir.
Bu durumlarda ileri yaşam destek yöntemleri gündeme gelebilir.
ECMO nedir?
ECMO, ekstrakorporeal membran oksijenasyonu olarak adlandırılan ileri yaşam desteği yöntemidir.
Kan dolaşımının vücut dışında bir sistem aracılığıyla desteklenmesiyle oksijenlenme ve karbondioksit uzaklaştırılmasına yardımcı olabilir.
Hangi bebeklerde ECMO gerekebilir?
Ağır solunum yetmezliği veya dolaşım bozukluğu bulunan ve uygun yoğun bakım tedavilerine rağmen yeterli stabilizasyon sağlanamayan seçilmiş bebeklerde ECMO değerlendirilebilir.
Bu tedavi özel ekip, donanım ve deneyim gerektirir.
ECMO diyafragma hernisini tedavi eder mi?
Hayır. ECMO diyaframdaki açıklığı kapatmaz.
Temel amacı, bebeğin kalp ve akciğer fonksiyonlarına geçici destek sağlamaktır.
ECMO kullanımı ameliyat zamanını etkiler mi?
Evet. ECMO desteği alan bebeklerde cerrahi onarımın zamanlaması ve yöntemi bireysel olarak değerlendirilir.
Mümkün olduğunda ameliyat öncesi yeterli stabilizasyonun sağlanması amaçlanır. Ancak bazı durumlarda ECMO sırasında cerrahi gerekebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatının Riskleri Nelerdir?
Konjenital diyafragma hernisi ameliyatının riskleri, cerrahi işlemin yanı sıra bebeğin mevcut akciğer ve dolaşım sorunlarıyla ilişkilidir.
Bu nedenle ameliyat öncesi ve sonrası yoğun bakım değerlendirmesi önemlidir.
Ameliyat sırasında kanama görülebilir mi?
Evet. Her cerrahi işlemde olduğu gibi kanama riski bulunur.
Risk, defektin büyüklüğüne, organların yerleşimine ve bebeğin genel durumuna göre değişebilir.
Karın içi basınç artışı neden oluşabilir?
Göğüs boşluğunda bulunan organların karın içine geri alınması, özellikle karın boşluğu kapasitesinin sınırlı olduğu ağır olgularda basınç artışına yol açabilir.
Bu durum solunum ve dolaşım fonksiyonlarını etkileyebilir.
Ameliyat sonrası solunum sorunları devam edebilir mi?
Evet. Akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyon cerrahi onarımdan sonra da devam edebilir.
Bu nedenle bazı bebeklerde uzun süreli solunum desteği gerekebilir.
Cerrahi yara veya yama ile ilgili komplikasyonlar olabilir mi?
Enfeksiyon, yara iyileşme sorunları, yama ile ilişkili komplikasyonlar veya fıtığın tekrarlaması görülebilir.
Komplikasyonların değerlendirilmesi hastanın klinik özelliklerine göre yapılır.
Konjenital Diyafragma Hernisi Ameliyatı Sonrası İyileşme
Ameliyat sonrasındaki iyileşme, akciğer gelişiminin derecesine, pulmoner hipertansiyona, beslenme durumuna ve diğer organ fonksiyonlarına bağlıdır.
Bebek ameliyattan sonra hemen solunum cihazından ayrılabilir mi?
Her zaman değil. Bazı bebeklerde ameliyat sonrası mekanik ventilasyon desteği devam eder.
Solunum desteğinin azaltılması, oksijenlenme ve dolaşım durumuna göre planlanır.
Beslenmeye ne zaman başlanır?
Beslenmeye geçiş zamanı bebeğin genel durumuna, bağırsak fonksiyonlarına ve solunum desteği gereksinimine göre belirlenir.
Bazı bebeklerde başlangıçta beslenme sondası kullanılabilir.
Anne sütüyle beslenme mümkün müdür?
Evet. Bebeğin klinik durumu uygun olduğunda anne sütüyle beslenme desteklenebilir.
Ancak bazı bebeklerde emme-yutma-solunum koordinasyonu veya beslenme toleransı nedeniyle özel destek gerekebilir.
Hastanede kalış süresi neye bağlıdır?
Yatış süresi hastalığın ağırlığına, solunum ve dolaşım desteği gereksinimine, beslenme durumuna ve gelişen komplikasyonlara göre değişir.
Bütün bebekler için geçerli sabit bir hastanede kalış süresi bulunmamaktadır.
Konjenital Diyafragma Hernisi Tekrarlar mı?
Konjenital diyafragma hernisi cerrahi onarımdan sonra bazı hastalarda tekrarlayabilir.
Tekrarlama riski, başlangıçtaki defektin büyüklüğü ve uygulanan onarım yöntemi gibi etkenlerle ilişkilidir.
Diyafragma hernisi neden tekrar edebilir?
Büyük defektler, yama ile onarım gereksinimi ve büyüme sırasında onarım bölgesindeki değişiklikler nüks riskini etkileyebilir.
Tekrarlayan diyafragma hernisi hangi belirtilere neden olabilir?
Solunum sıkıntısı, tekrarlayan kusma, karın veya göğüs ağrısı ve beslenme sorunları görülebilir.
Ancak bazı nüksler belirgin belirti vermeden takip görüntülemelerinde saptanabilir.
Tekrarlama durumunda yeniden ameliyat gerekir mi?
Bazı nükslerde yeniden cerrahi onarım gerekebilir.
Tedavi kararı fıtığın büyüklüğüne, organların yerleşimine ve çocuğun klinik durumuna göre verilir.
Konjenital Diyafragma Hernisinde Uzun Dönem Takip
Konjenital diyafragma hernisi bulunan çocuklarda cerrahi onarımın ardından uzun dönem sağlık takibi gerekebilir.
2026 yılında yayımlanan Amerikan Pediatri Akademisi klinik raporu, takipte kardiyopulmoner, cerrahi, gastrointestinal, beslenme, nörogelişimsel ve işitmeyle ilgili sorunların değerlendirilmesini vurgulamaktadır.
Akciğer fonksiyonları neden takip edilir?
Akciğer hipoplazisi ve doğum sonrası solunum desteğiyle ilişkili etkiler nedeniyle bazı çocuklarda solunum kapasitesi sınırlı olabilir.
Gerektiğinde çocuk göğüs hastalıkları değerlendirmesi ve solunum fonksiyon testleri planlanabilir.
Pulmoner hipertansiyon uzun süre devam edebilir mi?
Evet. Bazı çocuklarda pulmoner hipertansiyon yenidoğan döneminden sonra da devam edebilir.
Bu nedenle uygun hastalarda çocuk kardiyolojisi takibi ve ekokardiyografik değerlendirme önemlidir.
Gastroözofageal reflü neden görülebilir?
Konjenital diyafragma hernisi bulunan çocuklarda mide ve yemek borusunun anatomik ilişkileri, cerrahi onarım ve diğer faktörler gastroözofageal reflü gelişimine katkıda bulunabilir.
Beslenme güçlüğü, kusma veya büyüme sorunları bulunan çocuklarda değerlendirme gerekebilir.
Büyüme ve kilo alımı etkilenebilir mi?
Evet. Solunum iş yükünün artması, beslenme güçlükleri ve gastroözofageal reflü gibi sorunlar kilo alımını etkileyebilir.
Bu nedenle boy, kilo ve beslenme durumu takip edilmelidir.
İşitme ve nörogelişim neden değerlendirilir?
Özellikle ağır hastalık geçiren ve uzun süre yoğun bakım desteği alan çocuklarda işitme, motor gelişim, dil gelişimi ve bilişsel işlevler açısından takip gerekebilir.
Değerlendirme çocuğun klinik risklerine göre planlanır.
Göğüs duvarı ve omurga gelişimi etkilenebilir mi?
Bazı çocuklarda göğüs duvarı şekil değişiklikleri veya skolyoz gelişebilir.
Bu nedenle büyüme sürecinde fizik muayene ve gerektiğinde görüntüleme yapılabilir.
Erişkinlik döneminde de takip gerekir mi?
Özellikle ağır konjenital diyafragma hernisi öyküsü bulunan bireylerde solunum fonksiyonları ve diğer uzun dönem etkiler erişkinlikte de önem taşıyabilir.
Takibin çocukluk döneminden erişkin sağlık hizmetlerine planlı şekilde aktarılması yararlı olabilir.
Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Konjenital Diyafragma Hernisi Cerrahisi
Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Çocuk Cerrahisi Bölümünde konjenital diyafragma hernisine yönelik cerrahi işlemler gerçekleştirilmektedir.
Tedavi planlamasında diyaframdaki açıklığın anatomik özellikleri, göğüs boşluğuna geçen organlar, akciğer gelişimi ve yenidoğanın genel sağlık durumu değerlendirilir.
Konjenital diyafragma hernisinde cerrahi onarımın yanı sıra solunum ve dolaşım desteği, pulmoner hipertansiyonun yönetimi ve uzun dönem takip önemli yer tutar. Ağır olgularda ileri yenidoğan yoğun bakım ve gerektiğinde ECMO gibi özel desteklere erişim gereksinimi bulunduğundan, tedavinin uygun merkezde planlanması önemlidir.
Çocuklarda doğumsal cerrahi hastalıklar hakkında genel bilgi için Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Çocuk Cerrahisi ve Yenidoğan Cerrahisi içerikleri incelenebilir.
Konjenital Diyafragma Hernisi Hakkında Sıkça Sorulan Sorular
Bebeğime anne karnında diyafram fıtığı tanısı konuldu. Doğumdan sonra mutlaka ameliyat mı olacak?
Gerçek konjenital diyafragma hernisinde anatomik açıklığın kapatılması için genellikle cerrahi onarım gerekir. Ancak ameliyatın zamanı bebeğin doğum sonrası solunum ve dolaşım durumuna bağlıdır. Ağır olgularda önce akciğer ve kalp fonksiyonlarının desteklenmesi ve stabilizasyon sağlanması gerekir. Ameliyatın doğumdan hemen sonra yapılması her zaman uygun değildir. Prenatal tanı konulan gebeliklerde doğumun, gerekli yenidoğan yoğun bakım ve cerrahi desteğe erişilebilen bir merkezde planlanması önemlidir.
Konjenital diyafragma hernisi olan bebeklerin yaşama şansı nedir?
Yaşam olasılığı hastalığın ağırlığına göre önemli ölçüde değişir. Akciğer hipoplazisinin derecesi, pulmoner hipertansiyon, kalp fonksiyonları, eşlik eden doğumsal anomaliler ve doğum sonrası tedaviye verilen yanıt sonucu etkiler. Tek bir sağkalım yüzdesi bütün bebeklere uygulanamaz. Prenatal ölçümler risk değerlendirmesine yardımcı olsa da bireysel sonucu kesin olarak öngörmez. Bu nedenle aileye yapılacak bilgilendirme, bebeğin ayrıntılı klinik değerlendirmesine dayanmalıdır.
Bebeğimin midesi ve bağırsakları göğüs boşluğunda. Ameliyatla yerine konulunca akciğerleri düzelir mi?
Cerrahi onarımda göğüs boşluğuna geçen organlar karın boşluğuna geri alınır ve diyaframdaki açıklık kapatılır. Ancak anne karnında gelişmiş olan akciğer hipoplazisi ve akciğer damarlarındaki farklılıklar ameliyatla anında düzelmez. Bazı bebeklerde ameliyat sonrasında da solunum ve dolaşım desteği gerekebilir. Akciğerlerin sonraki gelişimi ve fonksiyonları hastalığın başlangıçtaki ağırlığına göre değişir.
Konjenital diyafragma hernisi olan bebeğim normal doğumla dünyaya gelebilir mi?
Doğum şekli, konjenital diyafragma hernisi tanısı bulunması dışında anne ve bebeğin obstetrik özelliklerine göre belirlenir. Her olguda sezaryen yapılması zorunlu değildir. Bununla birlikte doğumun uygun merkezde, yenidoğana doğumdan hemen sonra gerekli desteği sağlayabilecek ekiplerin hazır bulunduğu koşullarda planlanması önemlidir. Doğum zamanı ve şekli kadın hastalıkları ve doğum uzmanı ile ilgili ekiplerin ortak değerlendirmesiyle belirlenir.
Konjenital diyafragma hernisi ameliyatı neden doğumdan hemen sonra yapılmıyor?
Konjenital diyafragma hernisinde doğumdan sonraki en önemli sorunlardan biri akciğer hipoplazisi ve pulmoner hipertansiyondur. Bebeğin solunum ve dolaşım fonksiyonları yeterince dengelenmeden yapılan cerrahi işlem ek fizyolojik yük oluşturabilir. Bu nedenle güncel yaklaşımda çoğu olguda önce stabilizasyon hedeflenir. Ameliyat zamanı bebeğin oksijenlenmesi, kan basıncı, kalp fonksiyonları ve diğer klinik bulgulara göre belirlenir.
Diyafragma hernisi ameliyatında kullanılan yama büyüdükçe sorun oluşturur mu?
Yama kullanılan onarımlarda çocuğun büyümesiyle birlikte onarım bölgesinin uzun dönem izlenmesi önemlidir. Büyük diyafram defektlerinde nüks, göğüs duvarı şekil değişiklikleri veya yama ile ilişkili sorunlar gelişebilir. Ancak bu komplikasyonlar her çocukta ortaya çıkmaz. Yama türü ve cerrahi yöntem hastanın anatomik özelliklerine göre seçilir. Ameliyat sonrası takipte gerektiğinde görüntüleme ve fizik muayene yapılır.
Bebeğim ECMO cihazına bağlanırsa bu durum ameliyat olamayacağı anlamına mı gelir?
Hayır. ECMO, ağır solunum veya dolaşım yetmezliği bulunan seçilmiş bebeklerde geçici yaşam desteği sağlamak amacıyla kullanılabilir. ECMO gereksinimi hastalığın ciddi olduğunu gösterse de cerrahi onarımın hiçbir zaman yapılamayacağı anlamına gelmez. Ameliyatın ECMO öncesinde, sırasında veya sonrasında planlanması bebeğin klinik durumuna göre değerlendirilir. ECMO özel uzmanlık ve donanım gerektiren bir yöntemdir.
Konjenital diyafragma hernisi ameliyatından sonra bebeğim anne sütü alabilir mi?
Bebeğin solunum ve dolaşım durumu uygun hale geldiğinde anne sütüyle beslenme desteklenebilir. Ancak bazı bebeklerde başlangıçta beslenme sondası gerekebilir. Emme-yutma-solunum koordinasyonu, gastroözofageal reflü veya beslenme toleransı sorunları beslenme planını etkileyebilir. Bu nedenle anne sütüyle beslenmeye geçiş ve beslenme yöntemi yenidoğan ekibinin değerlendirmesine göre belirlenir.
Diyafram fıtığı ameliyatı olan çocuğum ileride spor yapabilir mi?
Fiziksel aktivite kapasitesi çocuğun akciğer ve kalp fonksiyonlarına, hastalığın başlangıçtaki ağırlığına ve uzun dönem komplikasyonlara bağlıdır. Bazı çocuklar yaşlarına uygun fiziksel aktivitelere katılabilirken solunum kapasitesi sınırlı olanlarda bireysel değerlendirme gerekebilir. Spor ve egzersiz konusunda karar verilmeden önce gerekli durumlarda çocuk kardiyolojisi ve çocuk göğüs hastalıkları değerlendirmesi yapılmalıdır.
Konjenital diyafragma hernisi olan çocuklarda reflü kalıcı olabilir mi?
Bazı çocuklarda gastroözofageal reflü uzun süre devam edebilir. Reflünün derecesi ve tedavi gereksinimi hastadan hastaya değişir. Beslenme güçlüğü, tekrarlayan kusma, kilo alımında yetersizlik veya solunumla ilişkili sorunlar varsa değerlendirme yapılmalıdır. Tedavide beslenme düzenlemeleri, uygun ilaçlar veya seçilmiş durumlarda cerrahi yöntemler kullanılabilir. Her çocukta aynı tedavi yaklaşımı gerekli değildir.
Diyafram fıtığı ameliyatı olan çocuğumun yıllarca kontrol edilmesi gerekir mi?
Evet. Konjenital diyafragma hernisi sonrasında bazı çocuklarda solunum fonksiyonları, pulmoner hipertansiyon, büyüme, beslenme, işitme ve nörogelişim açısından uzun dönem takip gerekebilir. Ayrıca diyafram hernisinin tekrarlama riski de izlenir. Güncel klinik öneriler, takip planının hastalığın ağırlığına göre bireyselleştirilmesini ve gerekli durumlarda erişkinlik dönemine kadar sürdürülmesini vurgulamaktadır.
Ameliyattan sonra hangi belirtiler acil değerlendirme gerektirir?
Belirgin solunum sıkıntısı, morarma, ani başlayan veya artan göğüs-karın ağrısı, tekrarlayan kusma, belirgin karın şişliği, beslenememe ve genel durumda bozulma acil değerlendirme gerektirebilir. Bu belirtiler solunum sorunları, bağırsak tıkanıklığı veya fıtığın tekrarlaması gibi durumlarla ilişkili olabilir. Özellikle solunum sıkıntısı veya morarma varsa gecikmeden acil sağlık hizmetine başvurulmalıdır.
Tıbbi ve Bilimsel Kaynaklar
- Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative. Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a 2023 update from the Canadian Congenital Diaphragmatic Hernia Collaborative.
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37879884/ - American Academy of Pediatrics. Postdischarge Follow-Up of Infants With Congenital Diaphragmatic Hernia: Clinical Report. Pediatrics, 2026.
https://doi.org/10.1542/peds.2025-074114 - Children's Hospital of Philadelphia. Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH).
https://www.chop.edu/conditions-diseases/congenital-diaphragmatic-hernia-cdh - Wren JT Jr. ve arkadaşları. Hemodynamic precision to guide surgical timing for neonates with congenital diaphragmatic hernia: a narrative review. Journal of Perinatology, 2025.
https://doi.org/10.1038/s41372-025-02265-6 - Congenital diaphragmatic hernia. Türk Kalp ve Damar Cerrahisi Derneği Dergisi, 2024.
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10995690/ - Children's Hospital of Philadelphia. Frequently Asked Questions About Congenital Diaphragmatic Hernia.
https://www.chop.edu/health-resources/frequently-asked-questions-about-congenital-diaphragmatic-hernia
Bilgilendirme Notu
Bu içerik genel sağlık bilgilendirmesi amacıyla hazırlanmıştır. Tanı ve tedavi kararları kişinin klinik değerlendirmesine göre verilir. Konjenital diyafragma hernisi bulunan bebeklerde solunum sıkıntısı, morarma, beslenememe veya genel durumda bozulma acil tıbbi değerlendirme gerektirir. Tedavinin, bebeğin gereksinim duyabileceği yenidoğan yoğun bakım ve ileri solunum-dolaşım desteği dikkate alınarak uygun merkezde planlanması önemlidir.
MAKALE BİLGİLERİ
İlk Yayın Tarihi: 31.10.2026
Son Güncelleme Tarihi: 31.10.2026
Editör: Özel Adana Ortadoğu Hastanesi – Kurumsal İçerik Ekibi
İçerik Yönetimi: Özel Adana Ortadoğu Hastanesi – Bilgi İşlem Müdürlüğü
İletişim: 0322 400 01 01
