Distoni Nedir?

Distoni, beynin yanlış sinyal göndermesi sonucu vücudun belirli bölgelerinde oluşan istemsiz kas spazmlarına denilir. Stres, üzüntü, yorgunluk gibi durumlarda artan distoni, sakinleşme, dinlenme ve uyku halinde ise azalmaktadır. Göz, boyun, kollar veya eller gibi vücudun bir bölgesinde görülebilen bu hastalık bazen ağrılı bir şekilde gelişmektedir. Parkinson ve esansiyel tremordan sonra en sık görülen hareket bozukluğu türüdür.

Distoni sonrası vücutta sallanma veya sıçrama gibi hareketler görülebilmektedir. Çoğunlukla yetişkin bireylerde görülen distoni, nadiren çocukluk ve gençlikte de etkili olabilmektedir. Zaman zaman bükülmelere de neden olan distoni, vücut duruşunda bozukluklar doğurabilmektedir.

İçindekiler

• Distoni Belirtileri Nelerdir?
• Distoni Nedenleri Nelerdir?
• Distoni Türleri
• Distoni Teşhisi Nasıl Konulur?
• Distoni Kimlerde Sık Görülür?
• Genetik Geçişli Distonilerde Çocuklar Risk Altında mıdır?
• Distoninin Tedavisi Var Mıdır, Distoni Tedavisi Nasıl Yapılır?

Distoni Belirtileri Nelerdir?

Distoni belirtileri genelde yavaş yavaş ortaya çıkmaktadır. Bu belirtiler distoninin türüne, stres, yorgunluk, veya kaygı durumuna göre değişip kötüleşebilir. Vücutta görüldüğü bölgelere göre belirtileri ise şöyledir;

Boyun

Servikal distoni de denilmektedir. Baş ve boyunda spazmlar oluşur. Baş istemsiz hareket edip bir yana eğilebilir.

Göz Kapakları

Blefarospazm da denilmektedir. Göz kırpmaları artar. Hatta öyle artabilir ki görmeyi zorlaştırabilir. Özellikle parlak ışıkta, stresliyken artıp, göz kuruluğuna da neden olabilmektedir.

Çene ve Dil

Oromandibular distoni de denen bu durumda konuşma sorunları yaşanır, sayla akması, çiğneme ve yutma güçlüğü görülebilir. Bazen diş gıcırdatma sorunları da yaşanabilmektedir.

Ses Telleri

Spazmodik distoni de denilen bu durumda, seste, çatlama, incelmek ve boğuklaşma görülebilir. Daha çok kadınlarda rastlanmaktadır.

Eller-Kollar

Her zaman rahatlıkla çaldığınız müzik aletini çalamama, yazıda bozulma, bilek ve omuzda tutulma olarak görülmektedir.

Distoni Nedenleri Nelerdir?

Kesin nedenleri bilinmez ancak beyinin çeşitli noktalarındaki sinir hücrelerindeki sorunlardan kaynaklandığı tahmin edilmektedir. Ancak bazı hastalıkların habercisi de olabilir. Bu hastalıklar;

• Parkinson
• Wilson
• Huntington
• Doğum yaralanması
• İnme
• Travmatik beyin hasarı
• Tümür veya paraneoplastik sendromlar
• Oksijen yoksunluğu
• Karbonmonoksit zehirlenmesi
• Tüberküloz veya ensefalit
• Ağır metal zehirlenmeleri

Distoni Türleri

Fokal Distoniler: Bu grupta göz kapağı ve kaşlarda kasılma (blefarospazm), boyun bölgesindeki kasların istemsiz kasılması (servikal distoni veya spazmodik tortikollis), ağız, çene ya da dilde kasılma (oromandibular distoni), ses tellerini etkileyen kasılma (spazmodik disfoni veya laringeal distoni), ellerde kramp gibi kasılmalar (yazıcı krampı veya müzisyen distonisi) ve bacak, ayak ya da parmaklarda kasılma gibi formlar yer alır.

Müzisyen Distonisi (Yazıcı Krampı): El ve bilek hareketlerini sıkça tekrar eden müzisyenler ya da yazı yazan kişilerde gelişebilen, en bilinen distoni türlerinden biridir.

Erken Başlangıçlı Yaygın Distoni: Genelde gövde ve bacak kaslarının hareket esnasında kasılmaya eğilimli olduğu, gevşeyemediği bir durumdur ve çocuk yaşlarda ortaya çıkar.

Dopa Yanıtlı Distoniler: Çocukluk döneminde başlayıp parkinson benzeri semptomlarla ilerleyen ve dopamin tedavisine olumlu yanıt veren distonilerdir.

Myoklonik Distoniler: El ya da ayakta aniden ortaya çıkan istemsiz kas hareketleridir ve bu kasılmalar ritmik veya düzensiz olabilir. Çoğunlukla kalıtsaldır ve beyin sapı veya korteks kaynaklı gelişebilir.

Paroksismal Distoniler ve Diskineziler: Bu türde kasılmalar belirli aralıklarla nöbet şeklinde ortaya çıkar, bilinç kaybı yaşanmaz.

X'e bağlı Distoni-Parkinsonizm: Ani başlangıç gösteren ve genetik olarak aktarılabilen bir distoni-parkinsonizm türüdür.

İkincil Distoniler: Genellikle travma, ilaç kullanımı (Tardiv distoni-diskinezi) veya toksik maruziyet sonucu gelişir.

Psikojenik Distoni: Bu durumun özellikleri, altta yatan nedenler ve hastalığın türüne bağlı olarak farklılık gösterebilir. Tedaviye ilk yıl içinde olumlu yanıt verebileceği gibi, bazen uzun süre devam edebilir.

Distoni Teşhisi Nasıl Konulur?

Nöroloji uzmanı önce hastanın öyküsünü dinleyip fiziki muayenesini yapar. Ardından;

• Kan veya idrar testleri
• MRI veya CT taraması
• Elektromiyografi (EMG)

Genetik testlerin yapılmasını ister. Bu testlerin sonucuna göre distoni teşhisi konulmaktadır.

Distoni Kimlerde Sık Görülür?

Daha çok erişkin bireylerde görülmektedir. Bazen çocuk ve genç gruplarında da etkili olur. Çocuklukta başlayan distoni vücudun birçok bölümünü etkiler. Erişkin dönemdeki distoni ise sadece bir bölümüne etki eder.

Genetik Geçişli Distonilerde Çocuklar Risk Altında mıdır?

Evet, genetik bir geçiş olduğu düşünülmektedir ve hastalık nesilden nesile aktarılabilir. Distoninin nedeni tam olarak bilinmese de, beyin çekirdeklerindeki işlev bozukluklarından kaynaklandığı düşünülmektedir. Bazen travmalar veya ilaç kullanımı da distoni gelişimine neden olabilir. Her hasta özel olarak değerlendirildiği için, ilaçsız yöntemler, ilaç tedavisi veya cerrahi müdahaleden uygun olan tedavi seçeneği belirlenir.

Distoninin Tedavisi Var Mıdır, Distoni Tedavisi Nasıl Yapılır?

Doğru teşhis konulması durumunda genellikle tedavi edilebilir bir hastalıktır. Tedavi çerçevesinde ilaç, terapi veya ameliyat seçenekleri vardır. Tedaviler;

• İlaçlar (Botoks uygulamaları faydalı olabilir.)
• Terapiler (Fizik tedavi ve konuşma terapisi önerilir. Kas ağrılarında ise masaj ve germe terapileri yapılır.)
• Cerrahi Yöntemler (Derin beyin uyarımları, kas spazmlarını kontrol eden sinirlerin kesilmesi gibi ameliyatlar)

Nöroloji Birim Doktorları

Özel Adana Ortadoğu Hastanesi’nde görev yapan alanında uzman, deneyimli Nöroloji birim doktorlarını aşağıdan daha detaylı bir şekilde inceleyebilirsiniz.

Diğer Nöroloji Hastalıkları

Özel Adana Ortadoğu Hastanesi Nöroloji Birimi’nde hizmet verilen diğer hastalıklara aşağıdan ulaşabilirsiniz.